作者：李東 北京市朝陽區團結湖社區衛生服務中心

影響神經系統的血管炎是一種罕見的疾病，它不僅可以表現為非特異性的初始癥狀，而且在沒有準確治療的情況下也會出現嚴重的病程。雖然已經取得了改善，但血管炎的診斷仍然具有挑戰性，因為許多分類標準對于中樞神經系統的表現是不特異性的或不確定的。目前，除了孤立的原發性中樞神經系統血管炎，已知幾種系統性類型的血管炎影響神經系統。在這篇綜述中，我們概述了病理生理學，目前的治療指南，并強調了中樞神經系統血管炎的新治療策略。一般的血管炎，特別是累及中樞神經系統的血管炎，是一種罕見和嚴重的疾病。它可以作為原發性疾病，也可以作為系統性疾病的表現，如感染、系統性血管炎、結締組織疾病或惡性疾病，盡管在診斷方面不斷進步，但通常非特異性的癥狀仍然對診斷構成了挑戰。在原發性中樞神經系統血管炎的背景下，一系列癥狀相關，盡管主要是與腦病相關的認知和情感異常、慢性頭痛和與反復缺血和出血發作相關的多灶性癥狀。診斷性檢查包括對病史的全面評估和癥狀的時間軸，仔細的身體和皮膚學檢查，并在選定的病例中，廣泛的實驗室檢查和多模態成像。雖然最近系統性血管炎的部分器官表現往往有助于診斷，但仍需要主要的診斷檢查，以排除中樞神經系統血管炎的繼發性原因。無論診斷算法和影像學方面的進展如何，早期活檢仍然是確診的金標準，特別是在影響中樞神經系統的血管炎中。可以理解的是，不愿進行中樞神經系統組織活檢往往不僅干擾治療的必要的深度診斷，而且干擾深入的研究，盡管越來越多的證據表明大腦活檢的安全性。雖然2012年教堂山共識對系統性血管炎的分類，主要基于所累血管的主要大小，由于有利的臨床適用性而被廣泛接受，但臨床診斷的5個標準可以理解的是，不愿進行中樞神經系統組織活檢往往不僅干擾治療的必要的深度診斷，而且干擾深入的研究，盡管越來越多的證據表明大腦活檢的安全性。雖然2012年教堂山共識對系統性血管炎的分類，主要基于所累血管的主要大小，由于有利的臨床適用性而被廣泛接受，但臨床診斷的5個標準早期識別潛在的病因是至關重要的，因為持續的炎癥不僅會導致全身后遺癥，還會導致神經功能障礙和死亡。在評估所有類型的血管炎的治療方案時，器官受累的程度和疾病的進展是至關重要的。幾乎所有系統性血管炎的神經受累被認為是一種嚴重的表現，發病率的高風險
血管炎的治療要根據不同患者來進行治療，例如受血管炎受影響部位，以及是否存在心臟或腎臟損傷等。專家表示，血管炎的患者如果沒有太嚴重癥狀的患者來說，可以用布洛芬等非甾體抗炎藥治療。不過相對來說血管炎嚴重患者如果因為發炎而導致嚴重疼痛和腫脹，還可能需要使用處方藥。有些患者可能會出現凝塊，如果不同血管出現凝塊或突出，這時通常需要手術治療。清除腫塊并修復受損血管是必要的。對于中醫的治療熱毒聚結型血管炎：治則清熱解毒，涼血化瘀，方藥選用犀角地黃湯加減，水牛角片(先煎)，生地黃，牡丹皮，玄參，金銀花，連翹，黃連，竹葉，紫草，白茅根，槐花，甘草。熱毒甚者，可加加大銀花用量至，石膏(先煎)，山梔，清熱解毒。陰虛血熱型血管炎：治則養陰清熱，方藥選用生脈散加減，太子參，麥冬，五味子，生地，玄參，竹葉，石斛，丹皮，茯苓，地骨皮，甘草。夜難入寐加合歡皮、夜交藤、辰砂、遠志、百合，養心安神。寒濕凝聚型血管炎：治則溫經散寒，理濕通絡，方藥選用陽和湯加減，熟地，鹿角霜，肉桂，炮姜，白芥子，麻黃，附片，雞血藤，地龍，牛膝，甘草。氣短乏力者，加黨參，黃芪，補中益氣。血管炎平時飲食應應該注意：專家表示，在飲食上選擇的食物宜清淡，比如說多選擇新鮮蔬菜，如白菜、菠菜、油菜、西紅柿、黃瓜、冬瓜等，這些水果有益我們的血管康復，它不僅能補充多種維生素和無機鹽的供給，而且具有清痰、去火、通便等功能;黃豆及豆制品含人體需要的優質蛋白，可補充血管炎對機體造成的營養損耗。